Qu'est-ce qu'une tumeur neuroendocrine ?

A tumeur neuroendocrine (TNE) Il s'agit d'un type de cancer qui se développe à partir des cellules neuroendocrines. Ces cellules spécialisées présentent des caractéristiques à la fois nerveuses et hormonales, contribuant à la régulation d'importantes fonctions corporelles en libérant des hormones en réponse aux signaux du système nerveux. Les cellules neuroendocrines sont présentes dans tout l'organisme, ce qui signifie que les tumeurs neuroendocrines peuvent se développer à différents endroits.

Les tumeurs neuroendocrines se localisent le plus souvent dans le tube digestif, notamment l'estomac, l'intestin grêle, l'appendice et le côlon, ainsi que dans le pancréas et les poumons. Elles peuvent également se développer dans la thyroïde, les glandes surrénales, la peau et d'autres zones. Selon l'endroit où la tumeur prend naissance et son comportement, elle peut se développer lentement sur plusieurs années ou se propager rapidement à d'autres parties du corps.

Les tumeurs neuroendocrines peuvent être soit bien différenciées, c'est-à-dire que leurs cellules ressemblent aux cellules neuroendocrines normales et ont tendance à croître lentement, soit peu différenciées, c'est-à-dire que leurs cellules paraissent très anormales et ont tendance à croître plus agressivement. Le grade de la tumeur permet aux médecins de prédire son évolution et le traitement à adopter.

Toutes les tumeurs neuroendocrines sont-elles cancéreuses ?

Oui. Toutes les tumeurs neuroendocrines sont considérées comme malignes, ou cancéreuses, car elles peuvent se propager à d'autres parties du corps. Cependant, leur vitesse de croissance et leur comportement peuvent varier considérablement. Certaines tumeurs neuroendocrines se développent très lentement et peuvent ne pas se propager avant plusieurs années. D'autres se développent rapidement et se comportent de manière plus agressive.

Le grade de la tumeur, qui est basé sur la vitesse à laquelle les cellules se développent et se divisent, permet de prédire le comportement probable de la tumeur.

Quels sont les différents types de tumeurs neuroendocrines ?

Les tumeurs neuroendocrines sont classées en fonction de leurs caractéristiques microscopiques, de leur taux de croissance et de leur localisation dans le corps.

Tumeurs neuroendocrines bien différenciées

Examinées au microscope, ces tumeurs ressemblent aux cellules neuroendocrines normales. Elles sont classées en trois stades :

• 1re année (G1) – à croissance lente

• 2re année (G2) – croissance modérée

• 3re année (G3) – à croissance rapide mais toujours bien différenciée

Le terme tumeur carcinoïde est parfois utilisé pour décrire une tumeur neuroendocrine bien différenciée dans le poumons.

Carcinome neuroendocrine peu différencié

Il s'agit d'un cancer de haut grade, composé de cellules très anormales à croissance rapide. Il en existe deux principaux types :

• Carcinome neuroendocrinien à petites cellules – Plus fréquent dans les poumons, mais peut également survenir dans d’autres parties du corps.

• Carcinome neuroendocrinien à grandes cellules – Également le plus souvent observé dans les poumons, mais peut survenir ailleurs.

Ces tumeurs sont agressives et nécessitent souvent une chimiothérapie ou d’autres traitements systémiques.

Autres types spécifiques de tumeurs neuroendocrines

• Carcinome médullaire de la thyroïde – Un type de cancer de la thyroïde qui prend naissance dans les cellules neuroendocrines de la thyroïde et produit souvent de la calcitonine. Certains cas sont liés à une maladie génétique appelée néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (NEM2).

• Carcinome à cellules de Merkel – Cancer neuroendocrinien cutané rare mais agressif. Il est souvent associé au polyomavirus à cellules de Merkel.

• Paragangliome – Une tumeur neuroendocrine qui débute dans le tissu nerveux (paraganglions), souvent dans le tête, cou ou colonne vertébrale.

• Phéochromocytome – Tumeur qui prend naissance dans les glandes surrénales. Elle peut produire des hormones responsables de symptômes tels qu'hypertension artérielle, maux de tête ou transpiration.

Quels sont les symptômes d’une tumeur neuroendocrine ?

Les symptômes dépendent de la localisation de la tumeur et de sa production d'hormones. Certaines tumeurs ne provoquent aucun symptôme et sont découvertes par hasard lors d'examens effectués pour une autre raison.

Lorsque des symptômes apparaissent, ils peuvent inclure :

• Douleur ou pression dans la zone affectée.

• Perte de poids.

• Diarrhée ou constipation.

• Bouffées vasomotrices (rougeur et chaleur au niveau du visage ou du cou).

• Respiration sifflante ou difficulté à respirer (pour les tumeurs dans les poumons).

• Taux de sucre dans le sang bas ou élevé (pour les tumeurs du pancréas).

• Hypertension artérielle, maux de tête ou transpiration (pour les tumeurs surrénales).

Quelles sont les causes des tumeurs neuroendocrines ?

Dans la plupart des cas, la cause est inconnue. Cependant, certaines tumeurs neuroendocrines sont liées à des maladies génétiques héréditaires, notamment :

• Néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN1)

• Néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (MEN2)

• Maladie de von Hippel-Lindau (VHL)

• Neurofibromatose de type 1 (NF1)

Une inflammation chronique ou des dommages à long terme aux organes contenant des cellules neuroendocrines peuvent également augmenter le risque de développer ces tumeurs.

Comment sont classées les tumeurs neuroendocrines ?

Le grade décrit la vitesse de croissance et de division des cellules tumorales. Pour les tumeurs neuroendocrines bien différenciées, le grade repose sur :

• Comptage mitotique – Le nombre de cellules en division observées au microscope.

• Indice Ki-67 – Un test qui mesure le nombre de cellules en croissance active.

Les tumeurs sont classées comme suit :

• 1re année (G1) – Qualité inférieure, croissance lente.

• 2re année (G2) – Grade intermédiaire, croissance modérée.

• 3re année (G3) – Qualité supérieure, croissance plus rapide.

Les carcinomes neuroendocriniens peu différenciés sont automatiquement considérés comme de haut grade.

À quoi ressemblent les tumeurs neuroendocrines au microscope ?

Au microscope, les tumeurs neuroendocrines sont constituées de cellules de petite à moyenne taille, disposées en groupes ou en motifs, tels que des nids, des rubans ou des rosettes. Ces cellules présentent généralement :

• Noyaux ronds ou ovales avec un aspect moucheté appelé chromatine sel et poivre

• Cytoplasme pâle ou rose, qui constitue le corps de la cellule

Ces caractéristiques aident les pathologistes à reconnaître la tumeur comme étant d’origine neuroendocrine.

Quels tests sont utilisés pour confirmer le diagnostic ?

Les pathologistes utilisent l'immunohistochimie pour confirmer qu'une tumeur est constituée de cellules neuroendocrines. Ce test recherche des protéines spécifiques normalement produites par ces cellules.

Les protéines les plus couramment testées comprennent :

• Synaptophysine

• Chromogranine A

• CD56

Pour les tumeurs du pancréas ou d’autres organes producteurs d’hormones, des tests supplémentaires peuvent rechercher des hormones spécifiques telles que l’insuline, le glucagon ou la somatostatine.

Quel est le pronostic pour une personne atteinte d’une tumeur neuroendocrine ?

Le pronostic dépend de nombreux facteurs, notamment :

• L'emplacement de la tumeur.

• Le grade et la différenciation de la tumeur.

• La taille de la tumeur.

• Si elle s’est propagée à d’autres parties du corps.

• L’état de santé général de la personne.

De nombreuses tumeurs neuroendocrines bien différenciées et de bas grade se développent lentement et peuvent être traitées avec succès pendant de nombreuses années. Les tumeurs de haut grade ou peu différenciées ont tendance à se développer plus rapidement et peuvent nécessiter un traitement plus intensif.

Avec un diagnostic précoce et un traitement approprié, de nombreuses personnes atteintes de tumeurs neuroendocrines peuvent vivre une vie longue et active.

Questions à poser à votre médecin

• De quel type de tumeur neuroendocrine ai-je ?

• Où se situe la tumeur et s’est-elle propagée ?

• Quel est le grade et le stade de la tumeur ?

• Quels traitements sont disponibles et que recommandez-vous ?

• Des tests génétiques ou des examens d’imagerie supplémentaires sont-ils nécessaires ?

Autres ressources utiles

Société nord-américaine des tumeurs neuroendocrines

Fondation de recherche sur les tumeurs neuroendocrines

Fondation des patients NET