par Bibianna Purgina, MD FRCPC
7 décembre 2022
Qu'est-ce que le liposarcome myxoïde ?
Le liposarcome myxoïde est un type de cancer qui prend naissance dans le tissu adipeux (graisse). La plupart des patients sont des adultes et la tumeur implique généralement les membres ou les extrémités. Souvent, les patients atteints de liposarcome myxoïde seront traités par radiothérapie avant que la tumeur ne soit enlevée chirurgicalement.
Quelles sont les causes du liposarcome myxoïde ?
Presque tous les liposarcomes myxoïdes abritent un type d'altération génétique appelée translocation qui associe le gène DDIT3 à l'un des gènes FUS ou EWSR1. À l'heure actuelle, les médecins ne savent pas ce qui cause cette altération génétique.
Quels sont les symptômes du liposarcome myxoïde ?
La plupart des liposarcomes myxoïdes se présentent sous la forme d'une grosse masse indolore. Ceux situés dans un site profond tel que l'abdomen peuvent passer inaperçus jusqu'à ce que la tumeur soit de très grande taille.
Comment ce diagnostic est-il établi ?
Le diagnostic de liposarcome myxoïde est généralement posé après le prélèvement d'un petit échantillon de la tumeur au cours d'une procédure appelée biopsie. Le tissu de biopsie est ensuite envoyé à un pathologiste qui l'examine au microscope. Des tests supplémentaires tels que hybridation in situ par fluorescence (FISH) peut également être effectuée pour confirmer le diagnostic.
À quoi ressemble le liposarcome myxoïde au microscope ?
Lorsqu'elles sont examinées au microscope, certaines parties de la tumeur peuvent ressembler à de la graisse normale. Cependant, contrairement à la graisse normale, le liposarcome myxoïde contient des cellules graisseuses d'aspect anormal, appelées lipoblastes, ainsi qu'abondantes myxoïde tissu. De plus, les petits vaisseaux sanguins (capillaires) du liposarcome myxoïde ont tendance à présenter un motif ramifié ou plexiforme. Les pathologistes se réfèrent à ces types de vaisseaux sanguins comme ayant un arrangement en « fil de fer ».
Quels sont les changements génétiques trouvés dans le liposarcome myxoïde ?
La plupart des liposarcomes myxoïdes hébergent un type de changement génétique appelé translocation qui combine le gène DDIT3 avec les gènes FUS ou EWSR1. Les pathologistes testent cette translocation en effectuant soit hybridation in situ en fluorescence (FISH) ou séquençage de nouvelle génération (NGS) sur un morceau de tissu de la tumeur. Ce type de test peut être effectué sur le biopsie ou lorsque la tumeur a été enlevée chirurgicalement.
Qu'est-ce que le grade FNCLCC et pourquoi est-il important pour le liposarcome myxoïde ?
Les pathologistes divisent le liposarcome myxoïde en trois grades selon un système créé par la Fédération française des centres de cancérologie groupe sarcome (FNCLCC). Ce système utilise trois caractéristiques microscopiques pour déterminer le grade de la tumeur : la différenciation, le nombre de mitoses et la nécrose. Ces fonctionnalités sont expliquées plus en détail ci-dessous. Le grade ne peut être déterminé qu'après examen au microscope d'un échantillon de la tumeur.
Des points (de 0 à 3) sont attribués pour chacune des caractéristiques microscopiques (0 à 3) et le nombre total de points détermine le grade final de la tumeur. Selon ce système, les liposarcomes myxoïdes peuvent être des tumeurs de bas ou de haut grade. Le grade de la tumeur est important car les tumeurs de haut grade (grades 2 et 3) sont plus agressives et sont associées à une aggravation pronostic.
Points associés à chaque note :
- Niveau 1 – 2 ou 3 points.
- Niveau 2 – 4 ou 5 points.
- Niveau 3 – 6 à 8 points.
Caractéristiques microscopiques utilisées pour déterminer le grade :
- Différenciation tumorale - Tumeur différenciation décrit à quel point les cellules tumorales ressemblent aux cellules graisseuses normales. Les tumeurs qui ressemblent beaucoup aux cellules graisseuses normales reçoivent 1 point tandis que celles qui semblent très différentes des cellules graisseuses normales reçoivent 2 ou 3 points.
- Comptage mitotique – Une cellule qui est en train de se diviser pour créer deux nouvelles cellules est appelée une figure mitotique. Les tumeurs qui se développent rapidement ont tendance à avoir plus de figures mitotiques que les tumeurs qui se développent lentement. Votre pathologiste déterminera le nombre de mitoses en comptant le nombre de figures mitotiques dans dix zones de la tumeur tout en regardant à travers le microscope. Les tumeurs sans figures mitotiques ou très peu de figures mitotiques reçoivent 1 point tandis que celles avec 10 à 20 figures mitotiques reçoivent 2 points et celles avec plus de 20 figures mitotiques reçoivent 3 points.
- Nécrose - Nécrose est un type de mort cellulaire. Les tumeurs à croissance rapide ont tendance à avoir plus de nécrose que les tumeurs à croissance lente. Si votre pathologiste ne constate aucune nécrose, la tumeur se verra attribuer 0 point. La tumeur recevra 1 point si une nécrose est observée mais elle représente moins de 50 % de la tumeur ou 2 points si la nécrose représente plus de 50 % de la tumeur.
Pourquoi la taille de la tumeur est-elle importante pour le liposarcome myxoïde ?
La taille de la tumeur est importante car les tumeurs de moins de 5 cm sont moins susceptibles de se propager à d'autres parties du corps et sont associées à une meilleure pronostic. La taille de la tumeur est également utilisée pour déterminer le stade tumoral pathologique (pT).
Que signifie l'extension tumorale et pourquoi est-elle importante pour le liposarcome myxoïde ?
Le liposarcome myxoïde débute souvent dans les tissus mous profonds, par exemple dans un muscle du bras ou de la jambe. Au fur et à mesure que la tumeur se développe, les cellules tumorales peuvent se propager dans ou autour d'autres tissus et organes. C'est ce qu'on appelle l'extension tumorale. Votre pathologiste examinera soigneusement tous les tissus ou organes environnants soumis pour les cellules tumorales et le résultat de cet examen sera décrit dans votre rapport.
Que signifie l'effet du traitement ?
Si vous avez reçu une chimiothérapie et/ou une radiothérapie avant l'opération pour retirer la tumeur, votre pathologiste examinera tous les tissus envoyés en pathologie pour voir quelle partie de la tumeur était encore en vie au moment où elle a été retirée du corps. Les pathologistes utilisent le terme viable pour décrire les tissus qui étaient encore vivants au moment où ils ont été retirés du corps. En revanche, les pathologistes utilisent le terme non viable pour décrire un tissu qui n'était pas vivant au moment où il a été retiré du corps. Le plus souvent, votre pathologiste décrira le pourcentage de tumeurs non viables.
Qu'est-ce que l'invasion lymphovasculaire et pourquoi est-ce important ?
L'invasion lymphovasculaire signifie que des cellules cancéreuses ont été observées à l'intérieur d'un vaisseau sanguin ou d'un vaisseau lymphatique. Les vaisseaux sanguins sont de longs tubes minces qui transportent le sang dans tout le corps. Les vaisseaux lymphatiques sont similaires aux petits vaisseaux sanguins, sauf qu'ils transportent un liquide appelé lymphe au lieu du sang. Les vaisseaux lymphatiques communiquent avec de petits organes immunitaires appelés ganglions lymphatiques que l'on retrouve dans tout le corps. L'invasion lymphovasculaire est importante car les cellules cancéreuses peuvent utiliser les vaisseaux sanguins ou les vaisseaux lymphatiques pour se propager à d'autres parties du corps telles que les ganglions lymphatiques ou les poumons.
Qu'est-ce que l'invasion périneurale et pourquoi est-ce important ?
L'invasion périneurale est un terme utilisé par les pathologistes pour décrire les cellules cancéreuses attachées à ou à l'intérieur d'un nerf. Un terme similaire, invasion intraneurale, est utilisé pour décrire les cellules cancéreuses à l'intérieur d'un nerf. Les nerfs sont comme de longs fils constitués de groupes de cellules appelées neurones. Les nerfs se trouvent dans tout le corps et ils sont responsables de la transmission d'informations (telles que la température, la pression et la douleur) entre votre corps et votre cerveau. L'invasion périneurale est importante car les cellules cancéreuses peuvent utiliser le nerf pour se propager dans les organes et les tissus environnants. Cela augmente le risque que la tumeur repousse après la chirurgie.
Qu'est-ce qu'une marge?
A marge est tout tissu qui a été coupé par le chirurgien pour retirer la tumeur de votre corps. Selon le type de chirurgie que vous avez subi, les marges peuvent inclure des os, des muscles, des vaisseaux sanguins et des nerfs qui ont été coupés pour retirer la tumeur de votre corps. Toutes les marges seront examinées de très près au microscope par votre pathologiste pour déterminer l'état de la marge. Plus précisément, une marge est dite négative lorsqu'il n'y a pas de cellules cancéreuses au bord du tissu coupé. Une marge est dite positive lorsqu'il y a des cellules cancéreuses au bord du tissu coupé. Un positif marge est associée à un risque plus élevé de récidive (repousse) de la tumeur au même site après le traitement.
Les ganglions lymphatiques ont-ils été examinés et certains contenaient-ils des cellules cancéreuses ?
Ganglions sont de petits organes immunitaires situés dans tout le corps. Les cellules cancéreuses peuvent voyager de la tumeur à un ganglion lymphatique par les canaux lymphatiques situés dans et autour de la tumeur. Le mouvement des cellules cancéreuses de la tumeur vers un ganglion lymphatique est appelé métastase.
De nombreux cancers peuvent se propager aux ganglions lymphatiques, mais le liposarcome myxoïde le fait très rarement. Si des ganglions lymphatiques ont fait partie de la chirurgie pour retirer votre tumeur, votre pathologiste les examinera au microscope et indiquera si des cellules cancéreuses ont été trouvées dans l'un des ganglions lymphatiques.
Quel est le stade pathologique du liposarcome myxoïde ?
Le stade pathologique du liposarcome myxoïde est basé sur le système de stadification TNM, un système internationalement reconnu créé à l'origine par le Comité mixte américain sur le cancer. Ce système utilise des informations sur la tumeur primaire (T), ganglions lymphatiques (N) et distant métastatique maladie (M) pour déterminer le stade pathologique complet (pTNM). Votre pathologiste examinera le tissu soumis et attribuera un numéro à chaque partie. En général, un nombre plus élevé signifie une maladie plus avancée et une pire pronostic.
Stade tumoral (pT) du liposarcome myxoïde
Le stade tumoral du liposarcome myxoïde varie en fonction de la partie du corps impliquée. Par exemple, une tumeur de 5 centimètres qui commence dans la tête se verra attribuer un stade tumoral différent de celui d'une tumeur qui commence profondément à l'arrière de l'abdomen (le rétropéritoine). Cependant, dans la plupart des sites corporels, le stade de la tumeur comprend la taille de la tumeur et si la tumeur s'est développée dans les parties du corps environnantes.
Tête et cou
T1 – La taille de la tumeur ne dépasse pas 2 centimètres.
T2 – La tumeur mesure entre 2 et 4 centimètres.
T3 – La tumeur mesure plus de 4 centimètres.
T4 – La tumeur s'est développée dans les tissus environnants tels que les os du visage ou du crâne, les yeux, les gros vaisseaux sanguins du cou ou le cerveau.
Tronc et extrémités (poitrine, abdomen, bras, jambes)
T1 – La taille de la tumeur ne dépasse pas 5 centimètres.
T2 – La tumeur mesure entre 5 et 10 centimètres.
T3 – La tumeur mesure entre 10 et 15 centimètres.
T4 – La tumeur mesure plus de 15 centimètres.
Intra-abdominal et intra-thoracique
T1 – La tumeur n'est visible que dans un organe.
T2 – La tumeur s'est développée dans le tissu conjonctif qui entoure l'organe à partir duquel est partie.
T3 – La tumeur s'est développée dans au moins un autre organe.
T4 – Des tumeurs multiples sont trouvées.
Rétropéritoine
T1 – La taille de la tumeur ne dépasse pas 5 centimètres.
T2 – La tumeur mesure entre 5 et 10 centimètres.
T3 – La tumeur mesure entre 10 et 15 centimètres.
T4 – La tumeur mesure plus de 15 centimètres.
Périorbitaire
T1 – La taille de la tumeur ne dépasse pas 2 centimètres.
T2 – La tumeur mesure plus de 2 centimètres mais ne s'est pas développée dans les os entourant l'œil.
T3 – La tumeur s'est développée dans les os entourant l'œil ou d'autres os du crâne.
T4 – La tumeur s'est développée dans l'œil (le globe) ou les tissus environnants tels que les paupières, les sinus ou le cerveau.
Si après examen microscopique, aucune tumeur n'est vue dans la pièce de résection envoyée en pathologie pour examen, on lui attribue le stade tumoral pT0 ce qui signifie qu'il n'y a aucune preuve d'une tumeur primaire. Si votre pathologiste ne peut pas évaluer de manière fiable la taille de la tumeur ou l'étendue de la croissance, on lui donne le stade de la tumeur pTX (la tumeur primitive ne peut pas être évaluée). Cela peut se produire si la tumeur est reçue sous forme de plusieurs petits fragments.
Stade nodal (pN) du liposarcome myxoïde
Le liposarcome myxoïde reçoit un stade nodal de 0 ou 1 en fonction de la présence ou de l'absence de cellules cancéreuses dans un ou plusieurs ganglions lymphatiques. Si aucune cellule cancéreuse n'est observée dans les ganglions lymphatiques, le stade ganglionnaire est N0. Si aucun ganglion lymphatique n'est envoyé pour examen pathologique, le stade ganglionnaire ne peut pas être déterminé et le stade ganglionnaire est répertorié comme NX. Si des cellules cancéreuses sont trouvées dans des ganglions lymphatiques, le stade ganglionnaire est répertorié comme N1.
Stade de métastase (pM) pour le liposarcome myxoïde
Le liposarcome myxoïde reçoit un stade métastatique de 0 ou 1 basé sur la présence de cellules cancéreuses à un site distant dans le corps (par exemple les poumons). Le stade métastatique ne peut être attribué que si le tissu d'un site distant est soumis à un examen pathologique. Parce que ce tissu est rarement présent, le stade métastatique ne peut pas être déterminé et est répertorié comme MX.
Le stade métastatique ne peut être donné que si le tissu d'un site distant est envoyé pour examen pathologique. Étant donné que ce tissu est rarement présent, le stade métastatique ne peut pas être déterminé et il n'est généralement pas inclus dans votre rapport.
Nous sommes fiers de nous associer à :
