Votre rapport de pathologie pour la maladie de Castleman multicentrique associée au HHV8

par Jason Wasserman, MD, PhD, FRCPC et David Li, MD
Le 1 juin 2025

Maladie de Castleman multicentrique associée au HHV8 (aussi appelé Maladie de Castleman multicentrique associée au KSHV/HHV8) est une maladie dans laquelle le système immunitaire crée un grand nombre de cellules anormales appelées plasmoblastes, en raison d'une infection par un virus connu sous le nom de herpèsvirus humain-8 (HHV8). Cela conduit à une hypertrophie des ganglions lymphatiques, inflammation dans tout l'organisme, ainsi que des symptômes systémiques, tels que fièvre et fatigue. Contrairement aux autres formes de la maladie de Castleman, qui n'affectent qu'une seule personne, ganglion lymphatiqueCette forme affecte plusieurs ganglions lymphatiques et parfois d'autres organes, comme la rate ou la moelle osseuse. Elle survient fréquemment chez les patients dont le système immunitaire est affaibli, comme ceux vivant avec le VIH.

Quels sont les symptômes de la maladie de Castleman multicentrique associée au HHV8 ?

Les personnes atteintes de la maladie de Castleman multicentrique associée au HHV8 présentent généralement :

• Fièvre persistante.

• Fatigue et faiblesse.

• Perte de poids involontaire.

• Douleurs musculaires (myalgies).

• Ganglions lymphatiques hypertrophiés dans tout le corps.

• Rate et foie hypertrophiés.

• Accumulation de liquide dans le corps (œdème ou épanchement).

Certains patients développent également un type de cancer appelé Sarcome de Kaposi, causé par le même virusCertaines personnes peuvent également développer lymphome, un type de cancer impliquant les ganglions lymphatiques ou d’autres tissus.

Quelles sont les causes de la maladie de Castleman multicentrique associée au HHV8 ?

Cette maladie est principalement causée par une infection par un virus appelé herpèsvirus humain-8 (HHV-8)), également connu sous le nom d'herpèsvirus associé au sarcome de Kaposi (KSHV). Le HHV8 infecte un type spécifique de cellules immunitaires, les plasmoblastes, provoquant leur multiplication incontrôlable. Ces cellules infectées produisent des substances chimiques (cytokines) qui provoquent une inflammation généralisée, responsable de nombreux symptômes de la maladie. Les personnes dont le système immunitaire est déjà affaibli, en particulier celles atteintes du VIH, présentent un risque accru de développer cette maladie. Des facteurs génétiques et un affaiblissement immunitaire lié au vieillissement peuvent également contribuer à son développement.

Quelle est la différence entre la maladie de Castleman multicentrique et unicentrique ?

Maladie de Castleman unicentrique Elle n'affecte qu'un seul ganglion lymphatique ou une seule région de ganglions lymphatiques et n'entraîne généralement pas de symptômes généralisés. Cette forme peut souvent être guérie par ablation chirurgicale du ganglion affecté.

Maladie de Castleman multicentrique, y compris la forme associée au virus HHV8, affecte plusieurs ganglions lymphatiques et peut toucher plusieurs organes. Elle provoque des symptômes généralisés et une inflammation systémique dans tout l'organisme, et nécessite généralement un traitement systémique (tel que des médicaments ciblant le système immunitaire ou le virus HHV8 lui-même).

La maladie de Castleman multicentrique associée au HHV8 est-elle un type de cancer ?

La maladie de Castleman multicentrique associée au HHV8 n'est pas considérée comme un cancer en soi, mais il s'agit d'une affection grave dont le comportement est similaire à celui de certains cancers. On parle de « syndrome lymphoprolifératif », ce qui signifie que certains types de cellules immunitaires se multiplient excessivement. Il est important de noter que les patients atteints de cette maladie présentent un risque accru de développer des cancers, tels que : lymphome (un cancer des ganglions lymphatiques ou des cellules immunitaires) et Sarcome de Kaposi (un cancer causé par une infection par le HHV8).

Comment ce diagnostic est-il établi ?

La maladie de Castleman multicentrique associée au HHV8 est diagnostiquée en examinant un ganglion lymphatique biopsie sous un microscope. Pathologistes Rechercher des modifications spécifiques, notamment une augmentation du nombre de cellules immunitaires anormales appelées plasmoblastes, qui contiennent le virus HHV8. Ces plasmoblastes se regroupent généralement dans des zones spécifiques du ganglion lymphatique. Les pathologistes examinent également l'aspect général du ganglion lymphatique afin de déterminer s'il correspond aux schémas généralement associés à la maladie de Castleman.

Quels tests supplémentaires peuvent être effectués pour confirmer le diagnostic ?

Immunohistochimie (IHC)

Immunohistochimie Il s'agit d'un test de laboratoire spécifique utilisé par les pathologistes pour détecter des protéines spécifiques dans les cellules. Dans la maladie de Castleman multicentrique associée au HHV-8, l'IHC permet d'identifier l'herpèsvirus humain 8 (HHV-8) en détectant une protéine virale appelée antigène nucléaire associé à la latence (LANA) dans les plasmoblastes. Ce test confirme que ces cellules anormales sont infectées par le virus HHV-8.

Des analyses de sang supplémentaires

Votre médecin peut également effectuer des analyses de sang pour mesurer les niveaux de substances chimiques inflammatoires (cytokines), telles que l’interleukine-6 ​​(IL-6), et la charge virale HHV8, qui aident à confirmer le diagnostic et à surveiller la maladie au fil du temps.

Quel est le pronostic pour une personne diagnostiquée avec la maladie de Castleman multicentrique associée au HHV8 ?

La maladie de Castleman multicentrique associée au HHV8 est généralement une maladie chronique, chronique et chronique, qui présente généralement des périodes de poussées (inflammation et symptômes actifs) suivies de rémissions (amélioration ou disparition des symptômes). Par le passé, les patients présentaient souvent de mauvais résultats, avec une survie généralement inférieure à deux ans après le diagnostic.

Aujourd'hui, le pronostic est bien meilleur, notamment pour les personnes bénéficiant de traitements modernes. Parmi les traitements efficaces, on trouve des médicaments comme le rituximab, qui cible et réduit les cellules immunitaires anormales. Chez les patients séropositifs, le contrôle du VIH par un traitement antirétroviral (TAR) améliore significativement le pronostic. Un diagnostic précoce et une prise en charge rigoureuse et continue réduisent significativement le risque de complications, notamment le développement d'un lymphome ou d'un sarcome de Kaposi.

Questions à poser à votre médecin

• Quels tests ont confirmé mon diagnostic de maladie de Castleman multicentrique associée au HHV8 ?

• Mon système immunitaire est-il affaibli d’une quelconque manière ?

• Ai-je besoin de tests supplémentaires pour rechercher d’autres affections connexes, comme le sarcome de Kaposi ou le lymphome ?

• Quelles sont les options de traitement disponibles pour moi et à quels effets secondaires dois-je m’attendre ?

• À quelle fréquence aurai-je besoin de visites de suivi ou de tests ?

• Quels symptômes dois-je surveiller de près à la maison ?

• Comment puis-je gérer au mieux les poussées ou les épisodes de symptômes ?

• Quel est mon risque de développer un lymphome ou d’autres complications ?

• Existe-t-il des changements de mode de vie ou des précautions que je peux prendre pour aider à gérer cette condition ?