Ihr Pathologiebericht zum Neurofibrom

von Bibianna Purgina MD FRCPC
7. Juni 2023

Was ist ein Neurofibrom?

Ein Neurofibrom ist ein häufiger, nicht krebsartiger Tumortyp, der von den Zellen ausgeht, die normalerweise in einem Nerv vorkommen. Es handelt sich um die häufigste Form eines gutartigen Tumors der peripheren Nervenscheide.

Was ist ein Nerv?

Nerven sind wie lange Drähte, die aus Gruppen von Zellen bestehen, die Neuronen genannt werden. Nerven übertragen Informationen (wie Temperatur, Druck und Schmerzen) zwischen Ihrem Gehirn und Ihrem Körper. Nerven sind im ganzen Körper zu finden. Einige Nerven sind sehr klein (wie die direkt unter der Hautoberfläche), während andere sehr groß sind (wie diejenigen, die zu den Muskeln führen).

Was sind die Symptome eines Neurofibroms?

Die meisten Neurofibrome treten als schmerzloser, langsam wachsender Knoten direkt unter der Hautoberfläche auf. Tiefere Tumoren, an denen größere Nerven beteiligt sind, können zu Schwäche oder Gefühlsveränderungen wie Kribbeln, Schmerzen oder Taubheitsgefühl führen.

Was verursacht ein Neurofibrom?

Derzeit wissen Ärzte nicht, was ein Neurofibrom verursacht. Es ist jedoch allgemein bekannt, dass Menschen mit dem genetischen Syndrom Neurofibromatose Typ 1 (NF1) ein höheres Risiko haben, im Laufe ihres Lebens mehrere Neurofibrome zu entwickeln. Mit NF1 assoziierte Neurofibrome entwickeln sich im Laufe der Zeit auch eher zu einer Krebsart namens a bösartiger peripherer Nervenscheidentumor (MPNST).

Wo im Körper kommen Neurofibrome vor?

Die meisten Neurofibrome entstehen aus kleinen Nerven direkt unter der Hautoberfläche. Seltener können Neurofibrome aus mittelgroßen Nerven tiefer im Körper entstehen. Neurofibrome in der Nähe des Rückenmarks kommen bei Menschen mit NF1 häufiger vor.

Wie stellen Pathologen diese Diagnose? 

Ein Pathologe kann eine Diagnose eines Neurofibroms stellen, nachdem eine kleine Probe des Tumors in einem Verfahren namens a . entfernt wurde Biopsie. Oder ein Pathologe kann die Diagnose eines Neurofibroms stellen, wenn es zunächst ohne Biopsie vollständig entfernt wird.

Wie sieht ein Neurofibrom unter dem Mikroskop aus?

Unter dem Mikroskop bestehen Neurofibrome aus Spindelzellen die den Zellen eines normalen Nervs sehr ähnlich sehen. Das die Tumorzellen umgebende Gewebe kann als beschrieben werden myxoid wenn es hellblau ist. Die Tumorzellen können mild sein zytologische Atypien aber mitotische Figuren (Tumorzellen, die sich teilen, um neue Tumorzellen zu bilden) sind normalerweise selten. Wenn Immunhistochemie durchgeführt wird, sind die Tumorzellen typischerweise positiv S100, SOX-10und CD34.

Gibt es verschiedene Arten von Neurofibromen?

Ja. Pathologen unterteilen Neurofibrome in verschiedene Typen, je nachdem, wo im Körper der Tumor entsteht und wie der Tumor wächst.

• Kutanes Neurofibrom – Diese Tumoren entwickeln sich hautnah.
• Intraneurales Neurofibrom – Diese Tumoren entwickeln sich im Inneren eines Nervs.
• Diffuses Neurofibrom – Diese Tumoren neigen dazu, etwas tiefer in das Fett direkt unter der Haut zu wachsen.
• Plexiformes Neurofibrom – Diese Tumoren haben eine unregelmäßige Form und sind häufig mit NF1 assoziiert.