von Bibianna Purgina, MD FRCPC
December 7, 2022
Was ist ein myxoides Liposarkom?
Das myxoide Liposarkom ist eine Krebsart, die im Fettgewebe (Fett) beginnt. Die meisten Patienten sind Erwachsene und der Tumor betrifft häufig die Gliedmaßen oder Extremitäten. Oft werden Patienten mit myxoidem Liposarkom mit einer Strahlentherapie behandelt, bevor der Tumor operativ entfernt wird.
Was verursacht myxoides Liposarkom?
Fast alle myxoiden Liposarkome weisen eine Art genetische Veränderung auf, die als Translokation bezeichnet wird und das Gen DDIT3 mit einem der Gene FUS oder EWSR1 kombiniert. Gegenwärtig wissen die Ärzte nicht, was diese genetische Veränderung verursacht.
Was sind die Symptome eines myxoiden Liposarkoms?
Die meisten myxoiden Liposarkome präsentieren sich als große, schmerzlose Masse. Diejenigen, die sich an einer tiefen Stelle wie dem Abdomen befinden, können unentdeckt bleiben, bis der Tumor sehr groß ist.
Wie wird diese Diagnose gestellt?
Die Diagnose eines myxoiden Liposarkoms wird normalerweise gestellt, nachdem eine kleine Probe des Tumors in einem Verfahren namens a . entfernt wurde Biopsie. Das Biopsiegewebe wird dann an einen Pathologen geschickt, der es unter einem Mikroskop untersucht. Zusätzliche Tests wie z Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) kann auch durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen.
Wie sieht ein myxoides Liposarkom unter dem Mikroskop aus?
Unter dem Mikroskop können Teile des Tumors wie normales Fett aussehen. Im Gegensatz zu normalem Fett enthält das myxoide Liposarkom jedoch reichlich abnormal aussehende Fettzellen, die als Lipoblasten bekannt sind myxoid Gewebe. Außerdem neigen die kleinen Blutgefäße (Kapillaren) beim myxoiden Liposarkom dazu, ein verzweigtes oder plexiformes Muster zu zeigen. Pathologen bezeichnen diese Art von Blutgefäßen als „Hühnerdraht“-Anordnung.
Welche genetischen Veränderungen finden sich beim myxoiden Liposarkom?
Die meisten myxoiden Liposarkome beherbergen eine Art genetische Veränderung, die als Translokation bezeichnet wird und das Gen DDIT3 entweder mit den FUS- oder EWSR1-Genen kombiniert. Pathologen testen diese Translokation, indem sie beides durchführen Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) oder Next-Generation-Sequencing (NGS) an einem Gewebestück des Tumors. Diese Art von Tests kann am durchgeführt werden Biopsie Probe oder wenn der Tumor operativ entfernt wurde.
Was ist der FNCLCC-Grad und warum ist er wichtig für das myxoide Liposarkom?
Pathologen unterteilen das myxoide Liposarkom in drei Grade, basierend auf einem System, das von der French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group (FNCLCC) entwickelt wurde. Dieses System verwendet drei mikroskopische Merkmale, um den Tumorgrad zu bestimmen: Differenzierung, Mitosezahl und Nekrose. Diese Merkmale werden weiter unten näher erläutert. Der Grad kann erst bestimmt werden, nachdem eine Probe des Tumors unter dem Mikroskop untersucht wurde.
Für jedes der mikroskopischen Merkmale (0 bis 3) werden Punkte (von 0 bis 3) vergeben, und die Gesamtpunktzahl bestimmt den endgültigen Grad des Tumors. Nach diesem System können myxoide Liposarkome entweder Low- oder High-grade-Tumoren sein. Der Tumorgrad ist wichtig, da hochgradige Tumore (Grad 2 und 3) aggressiver sind und mit einer Verschlechterung einhergehen Prognose.
Punkte, die jeder Note zugeordnet sind:
- Grade 1 – 2 oder 3 Punkte.
- Grade 2 – 4 oder 5 Punkte.
- Grade 3 – 6 bis 8 Punkte.
Mikroskopische Merkmale zur Bestimmung der Note:
- Tumordifferenzierung - Tumor Differenzierung beschreibt, wie sehr die Tumorzellen normalen Fettzellen ähneln. Tumore, die normalen Fettzellen sehr ähnlich sehen, erhalten 1 Punkt, während solche, die sich stark von normalen Fettzellen unterscheiden, 2 oder 3 Punkte erhalten.
- Mitosezahl – Eine Zelle, die sich gerade teilt, um zwei neue Zellen zu bilden, heißt a mitotische Figur. Schnell wachsende Tumoren haben tendenziell mehr Mitosezahlen als langsam wachsende Tumoren. Ihr Pathologe bestimmt die Mitosezahl, indem er die Anzahl der Mitosefiguren in zehn Bereichen des Tumors zählt, während er durch das Mikroskop schaut. Tumore ohne oder mit sehr wenigen Mitosezahlen erhalten 1 Punkt, solche mit 10 bis 20 Mitosezahlen 2 Punkte und solche mit mehr als 20 Mitosezahlen 3 Punkte.
- Nekrose - Nekrose ist eine Art Zelltod. Tumore, die schnell wachsen, neigen dazu, mehr Nekrose zu haben als Tumore, die langsam wachsen. Wenn Ihr Pathologe keine Nekrose sieht, erhält der Tumor 0 Punkte. Der Tumor erhält 1 Punkt, wenn eine Nekrose beobachtet wird, aber weniger als 50% des Tumors ausmacht, oder 2 Punkte, wenn eine Nekrose mehr als 50% des Tumors ausmacht.
Warum ist die Tumorgröße beim myxoiden Liposarkom wichtig?
Die Tumorgröße ist wichtig, da sich Tumore von weniger als 5 cm weniger wahrscheinlich auf andere Teile des Körpers ausbreiten und mit einer besseren assoziiert sind Prognose. Die Tumorgröße wird auch verwendet, um das pathologische Tumorstadium (pT) zu bestimmen.
Was bedeutet Tumorausdehnung und warum ist sie beim myxoiden Liposarkom wichtig?
Das myxoide Liposarkom beginnt oft in tiefen Weichteilen, beispielsweise in einem Arm- oder Beinmuskel. Wenn der Tumor wächst, können sich Tumorzellen in oder um andere Gewebe und Organe ausbreiten. Dies wird als Tumorausdehnung bezeichnet. Ihr Pathologe wird alle umliegenden Gewebe oder Organe sorgfältig auf Tumorzellen untersuchen, und das Ergebnis dieser Untersuchung wird in Ihrem Bericht beschrieben.
Was bedeutet Behandlungseffekt?
Wenn Sie vor der Operation zur Entfernung des Tumors eine Chemo- und/oder Strahlentherapie erhalten haben, wird Ihr Pathologe das gesamte zur Pathologie eingesandte Gewebe untersuchen, um festzustellen, wie viel von dem Tumor zum Zeitpunkt der Entfernung aus dem Körper noch am Leben war. Pathologen verwenden den Begriff lebensfähig, um Gewebe zu beschreiben, das zum Zeitpunkt der Entnahme aus dem Körper noch am Leben war. Im Gegensatz dazu verwenden Pathologen den Begriff nicht lebensfähig, um Gewebe zu beschreiben, das zum Zeitpunkt der Entnahme aus dem Körper nicht lebendig war. Am häufigsten wird Ihr Pathologe den Prozentsatz der nicht lebensfähigen Tumore beschreiben.
Was ist eine lymphovaskuläre Invasion und warum ist sie wichtig?
Lymphovaskuläre Invasion bedeutet, dass Krebszellen in einem Blutgefäß oder Lymphgefäß gesehen wurden. Blutgefäße sind lange, dünne Röhren, die Blut durch den Körper transportieren. Lymphgefäße ähneln kleinen Blutgefäßen, außer dass sie anstelle von Blut eine Flüssigkeit namens Lymphe transportieren. Die Lymphgefäße verbinden sich mit kleinen Immunorganen, die genannt werden Lymphknoten die im ganzen Körper zu finden sind. Die lymphovaskuläre Invasion ist wichtig, da Krebszellen Blutgefäße oder Lymphgefäße nutzen können, um sich auf andere Körperteile wie Lymphknoten oder die Lunge auszubreiten.
Was ist perineurale Invasion und warum ist sie wichtig?
Perineurale Invasion ist ein Begriff, den Pathologen verwenden, um Krebszellen zu beschreiben, die an oder in einem Nerv anhaften. Ein ähnlicher Begriff, intraneurale Invasion, wird verwendet, um Krebszellen in einem Nerv zu beschreiben. Nerven sind wie lange Drähte, die aus Gruppen von Zellen bestehen, die Neuronen genannt werden. Nerven befinden sich im ganzen Körper und sind dafür verantwortlich, Informationen (wie Temperatur, Druck und Schmerz) zwischen Ihrem Körper und Ihrem Gehirn zu senden. Die perineurale Invasion ist wichtig, weil die Krebszellen den Nerv nutzen können, um sich in umliegende Organe und Gewebe auszubreiten. Dadurch steigt das Risiko, dass der Tumor nach der Operation wieder nachwächst.
Was ist eine Marge?
A Marge ist jedes Gewebe, das vom Chirurgen geschnitten wurde, um den Tumor aus Ihrem Körper zu entfernen. Abhängig von der Art der Operation, die Sie hatten, können die Ränder Knochen, Muskeln, Blutgefäße und Nerven umfassen, die durchtrennt wurden, um den Tumor aus Ihrem Körper zu entfernen. Alle Ränder werden von Ihrem Pathologen unter dem Mikroskop sehr genau untersucht, um den Randstatus zu bestimmen. Insbesondere wird ein Rand als negativ bezeichnet, wenn sich am Rand des geschnittenen Gewebes keine Krebszellen befinden. Ein Rand wird als positiv bezeichnet, wenn sich am Rand des geschnittenen Gewebes Krebszellen befinden. Ein positives Marge ist mit einem höheren Risiko verbunden, dass der Tumor nach der Behandlung an derselben Stelle erneut auftritt (nachwächst).
Wurden Lymphknoten untersucht und enthielten welche Krebszellen?
Lymphknoten sind kleine Immunorgane, die im ganzen Körper verteilt sind. Krebszellen können durch Lymphkanäle, die sich in und um den Tumor herum befinden, vom Tumor zu einem Lymphknoten wandern. Die Bewegung von Krebszellen vom Tumor zu einem Lymphknoten wird als . bezeichnet Metastasierung.
Viele Krebsarten können sich auf die Lymphknoten ausbreiten, aber das myxoide Liposarkom tut dies sehr selten. Wenn Lymphknoten Teil der Operation zur Entfernung Ihres Tumors waren, wird Ihr Pathologe diese unter dem Mikroskop untersuchen und berichten, ob in einem der Lymphknoten Krebszellen gefunden wurden.
Was ist das pathologische Stadium für myxoides Liposarkom?
Das pathologische Stadium des myxoiden Liposarkoms basiert auf dem TNM-Staging-System, einem international anerkannten System, das ursprünglich von der . entwickelt wurde Amerikanisches gemeinsames Komitee für Krebs. Dieses System verwendet Informationen über den Primärtumor (T), Lymphknoten (N) und entfernt metastasiertem Krankheit (M), um das komplette pathologische Stadium (pTNM) zu bestimmen. Ihr Pathologe wird das eingereichte Gewebe untersuchen und jedem Teil eine Nummer geben. Im Allgemeinen bedeutet eine höhere Zahl eine fortgeschrittenere Erkrankung und eine schlechtere Prognose.
Tumorstadium (pT) bei myxoidem Liposarkom
Das Tumorstadium für myxoides Liposarkom variiert je nach betroffenem Körperteil. Beispielsweise erhält ein 5-Zentimeter-Tumor, der im Kopf beginnt, ein anderes Tumorstadium als ein Tumor, der tief im Hinterleib (Retroperitoneum) beginnt. An den meisten Körperstellen umfasst das Tumorstadium jedoch die Tumorgröße und ob der Tumor in umgebende Körperteile hineingewachsen ist.
Kopf und Hals
T1 – Der Tumor ist nicht größer als 2 Zentimeter.
T2 – Der Tumor ist zwischen 2 und 4 Zentimeter groß.
T3 – Der Tumor ist größer als 4 Zentimeter.
T4 – Der Tumor ist in umliegendes Gewebe wie Gesichts- oder Schädelknochen, das Auge, die größeren Blutgefäße im Nacken oder das Gehirn eingewachsen.
Rumpf und Extremitäten (Brust, Bauch, Arme, Beine)
T1 – Der Tumor ist nicht größer als 5 Zentimeter.
T2 – Der Tumor ist zwischen 5 und 10 Zentimeter groß.
T3 – Der Tumor ist zwischen 10 und 15 Zentimeter groß.
T4 – Der Tumor ist größer als 15 Zentimeter.
Intraabdominal und intrathorakal
T1 – Der Tumor wird nur in einem Organ gesehen.
T2 – Der Tumor ist in das Bindegewebe eingewachsen, das das Organ umgibt, von dem ausgegangen wird.
T3 – Der Tumor ist in mindestens ein weiteres Organ eingewachsen.
T4 – Es werden mehrere Tumoren gefunden.
Retroperitoneum
T1 – Der Tumor ist nicht größer als 5 Zentimeter.
T2 – Der Tumor ist zwischen 5 und 10 Zentimeter groß.
T3 – Der Tumor ist zwischen 10 und 15 Zentimeter groß.
T4 – Der Tumor ist größer als 15 Zentimeter.
Periorbital
T1 – Der Tumor ist nicht größer als 2 Zentimeter.
T2 – Der Tumor ist größer als 2 Zentimeter, ist aber nicht in die das Auge umgebenden Knochen eingewachsen.
T3 – Der Tumor ist in die das Auge umgebenden Knochen oder andere Schädelknochen eingewachsen.
T4 – Der Tumor ist in das Auge (den Augapfel) oder das umgebende Gewebe wie Augenlider, Nebenhöhlen oder Gehirn eingewachsen.
Wenn nach der mikroskopischen Untersuchung in der zur Untersuchung an die Pathologie geschickten Resektionsprobe kein Tumor zu sehen ist, wird das Tumorstadium angegeben pT0 was bedeutet, dass es keinen Hinweis auf einen Primärtumor gibt. Wenn Ihr Pathologe die Tumorgröße oder das Ausmaß des Wachstums nicht zuverlässig beurteilen kann, erhält er das Tumorstadium pTX (Primärtumor kann nicht beurteilt werden). Dies kann passieren, wenn der Tumor als mehrere kleine Fragmente aufgenommen wird.
Nodales Stadium (pN) bei myxoidem Liposarkom
Myxoides Liposarkom erhält ein Knotenstadium von 0 oder 1, basierend auf dem Vorhandensein oder Fehlen von Krebszellen in einer oder mehreren Lymphknoten. Wenn in keinem Lymphknoten Krebszellen zu sehen sind, ist das Knotenstadium N0. Wenn keine Lymphknoten zur pathologischen Untersuchung eingesandt werden, kann das Knotenstadium nicht bestimmt werden und das Knotenstadium wird aufgeführt als NX. Wenn Krebszellen in Lymphknoten gefunden werden, wird das Knotenstadium als . aufgeführt N1.
Metastasenstadium (pM) bei myxoidem Liposarkom
Myxoides Liposarkom wird ein metastasierendes Stadium von 0 oder 1 gegeben, basierend auf dem Vorhandensein von Krebszellen an einer entfernten Stelle im Körper (z. B. der Lunge). Das metastatische Stadium kann nur zugeordnet werden, wenn Gewebe von einer entfernten Stelle zur pathologischen Untersuchung vorgelegt wird. Da dieses Gewebe selten vorhanden ist, kann das metastatische Stadium nicht bestimmt werden und wird als MX aufgeführt.
Das metastatische Stadium kann nur angegeben werden, wenn Gewebe von einer entfernten Stelle zur pathologischen Untersuchung geschickt wird. Da dieses Gewebe selten vorhanden ist, kann das metastatische Stadium nicht bestimmt werden und wird normalerweise nicht in Ihren Bericht aufgenommen.
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